Sindroma Evans

Sindrom Evans adalah kelainan autoimun langka di mana tubuh membuat antibodi yang menghancurkan sel darah merah, platelet dan mungkin juga sel darah putih. Pasien yang didiagnosis dengan Sindrom Evans mengalami trombositopenia dan anemia hemolitik yang positif Coombs test dan tidak memiliki dasar etiologi lain yang jelas. Para pasien mungkin akan terpengaruh oleh rendahnya kadar ketiga jenis sel darah pada satu waktu, atau hanya mungkin mengalami masalah dengan satu atau dua dari komponen darah tersebut. Penyebab spesifik untuk sindrom Evans tidak diketahui dan berbeda bahwa untuk setiap kasus.

Kejadian sindrom Evans bervariasi kasus per kasus. Pasien mungkin mengalami gejala karena kadar komponen darah menurun. Jika sel darah merah menurun, pasien mengeluh mengalami kelemahan, kelelahan, sesak napas dan hal-hal biasa yang berhubungan dengan anemia. Dengan trombosit rendah, pasien rentan terhadap pendarahan dan memar utama dari luka. Sebuah memar di kepala dapat menyebabkan pendarahan otak dan kematian. Dengan rendahnya sel darah putih, risiko pasien telah meningkat pada kerentanan terhadap infeksi dan kesulitan dalam memerangi infeksi ini. Pasien mungkin memiliki masalah dengan satu, dua atau ketiga komponen darah, pada satu waktu.

Pengobatan sindrom Evans bervariasi dan belum ada "obat ajaib" akan menyembuhkan penyakit ini. Steroid sering digunakan untuk membantu menekan sistem kekebalan tubuh, atau untuk mengurangi produksi dari "antibodi penyakit ini". ImunoGlobulin intravena atau IVIG sering dicobakan seperti kemoterapi ketika respon terhadap pengobatan lain tidak memuaskan. Splenectomy sudah sering dilakukan, tapi manfaat ini biasanya tidak berumur lama. Dalam studi terakhir dilakukan, efek menguntungkan dari splenektomi hanya berlangsung rata-rata satu bulan. Memonitor hitung darah lengkap pasien sangat penting untuk pengobatan pasien. Transfusi, produk darah, dilakukan dalam situasi krisis untuk membantu menstabilkan pasien tetapi bukan merupakan solusi jangka panjang karena sel-sel darah ini biasanya hancur sangat cepat oleh respon tubuh.