Thursday, February 16, 2012

Klasifikasi dan Etiologi Anemia Aplastik


               Klasifikasi Anemia Aplastik
Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
A.    Klasifikasi menurut kausa2 :
1.      Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira 50% kasus.
2.      Sekunder : bila kausanya diketahui.
3.      Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi
B.     Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis  (lihat tabel 1).

Tabel 1. Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.
Anemia aplastik berat





Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik bukan berat
- Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30% sel hematopoietik residu, dan
- Dua dari tiga kriteria berikut :
Ø  netrofil < 0,5x109/l
Ø  trombosit <20x109 /l
Ø  retikulosit < 20x109 /l
Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l
Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut :
-      netrofil < 1,5x109/l
-      trombosit < 100x109/l
-      hemoglobin <10 g/dl

Etiologi
Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian klinis terkait  namun, hubungan ini seringkali tidak tepat dan mungkin bukan etiologi. Walaupun kebanyakan kasus anemia aplastik bersifat idiopatik, adanya riwayat medis memisahkan kasus idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.
Tabel 2. Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik.
Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)
Anemia aplastik sekunder
  Radiasi
  Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
     Efek regular
        Bahan-bahan sitotoksik
        Benzene
     Reaksi Idiosinkratik
        Kloramfenikol
        NSAID
        Anti epileptik
        Emas
        Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya
  Virus
      Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)
      Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)
      Parvovirus (risis aplastik sementara, pure red cell aplasia)
      Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)
  Penyakit-penyakit Imun
      Eosinofilik fasciitis
      Hipoimunoglobulinemia
      Timoma dan carcinoma timus
      Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi
  Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
  Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia
Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)
Anemia Fanconi
   Diskeratosis kongenita
   Sindrom Shwachman-Diamond
   Disgenesis reticular
   Amegakariositik trombositopenia
   Anemia aplastik familial
   Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)
   Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

No comments: